Tay Sachs өвчин ямар хромосомд нөлөөлдөг вэ?
Tay Sachs өвчин ямар хромосомд нөлөөлдөг вэ?

Видео: Tay Sachs өвчин ямар хромосомд нөлөөлдөг вэ?

Видео: Tay Sachs өвчин ямар хромосомд нөлөөлдөг вэ?
Видео: Stress, Portrait of a Killer - Full Documentary (2008) 2024, Арванхоёрдугаар сар
Anonim

Согогтой ген 15-р хромосом дээр (HEX-A) Tay-Sachs өвчин үүсгэдэг. Энэ гэмтэлтэй ген бие махбодид гексозаминидаз А хэмээх уураг үүсгэхгүй байхад хүргэдэг. Энэ уураггүй бол тархины мэдрэлийн эсүүдэд ганглиозид гэж нэрлэгддэг химийн бодисууд хуримтлагдаж, тархины эсүүдийг устгадаг.

Тэй Сакс нь хромосомын эмгэг мөн үү?

Үгүй Тай - Сакс өвчин бол аутосомын рецессив өвчин юм. Хүйстэй холбоотой нөхцөл байдал нь хүйс дээр байрлах генийн улмаас үүсдэг хромосом (X эсвэл Y). Тай - Сакс өвчин нь дээр байрлах генээс (HEXA) үүсдэг хромосом 15, аутосом.

Tay Sachs өвчин ямар төрлийн генийн мутаци вэ? Тай - Сакс өвчин Энэ нь төв мэдрэлийн системд нөлөөлдөг аутосомын рецессив эмгэг юм. Энэ эмгэг нь үүнээс үүсдэг мутаци дахь ген альфа ба бета полипептидүүдээс бүрдэх лизосомын фермент болох бета-гексозаминидаза А-ийн альфа дэд нэгжийг кодлох.

Эндээс үзвэл, хэн Tay Sachs өвчин тусах магадлалтай вэ?

Жил бүр 16 орчим тохиолдол гардаг Тай - Сакс байна АНУ-д оношлогдсон. Ашкенази еврей өв уламжлалтай хүмүүс (төв ба зүүн Европын гаралтай) байна цагт хамгийн их эрсдэл, Франц-Канад/Кажуны өв болон Ирландын өвийн хүмүүс байна мөн олдсон байна нь Тай - Сакс ген.

Tay Sachs-тэй хүмүүст юу тохиолддог вэ?

Тай - Сакс өвчин нь эцэг эхээс хүүхдэд дамждаг ховор өвчин юм. Ганглиозид гэж нэрлэгддэг эдгээр өөхлөг бодисууд нь хүүхдийн тархинд хортой хэмжээнд хүртэл хуримтлагдаж, мэдрэлийн эсийн үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг. Өвчин даамжрах тусам хүүхэд булчингийн хяналтаа алддаг. Эцсийн эцэст энэ нь харалган, саажилт, үхэлд хүргэдэг.

Зөвлөмж болгож буй: